脊柱裂对孩子的伤害 什么是脊柱裂?

脊柱裂（spina bifida）意思是裂开或开放的脊柱。是先天性神经管缺陷（畸形）中一大类疾病的习惯通称，脊柱裂是神经管缺陷的一种类型。神经管缺陷又叫神经管畸形，指的是胚胎发育过程中胎儿时期椎管闭合不全、脊髓或脊柱发育不全所导致的一类先天缺陷。脊柱裂是我国排行第一位的新生儿先天性出生缺陷类疾病。据统计我国脊柱裂的发病率约为1‰-4‰左右，中原以北个别地区高达8‰-10‰！其发病率地域差异性较大，具有北方高于南方、女性高于男性，农村高于城市的特点。

全球脊柱裂高发国是美国，而中国发病率为美国的10倍，居世界首位。据估算，中国约有400万患脊柱裂的孩子、青少年、**，因此病受到严重地生理、心理影响。

脊柱裂有两种主要类型：
l 隐性脊柱裂：是一种相对较轻的脊柱裂。许多患有这种类型脊柱裂的儿童或**，没有任何健康问题，脊髓通常不受累（少部分隐性患者会发病或病情加重）。

显性脊柱裂：包括两种类型的脊柱裂：脑脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。

ü 脑脊膜膨出：占显性脊柱裂新生儿的4%。这种脊柱裂累及覆盖脑和脊髓的脑脊膜。如果脑脊膜从脊柱的裂孔中突出，所形成的囊叫做脑脊膜膨出。

  脊髓脊膜膨出：占显性脊柱裂新生儿的96%。人们通常所说的脊柱裂就是这种类型的脊柱裂，也是最严重的一种脊柱裂。脑脊膜从背部的裂孔突出来，同时，脊髓也突出来。患这种类型脊柱裂的新生儿有40%同时还有脑积水，就是大脑里面积累了过多的水。

由于脊髓发育不正常和受损，患脊柱裂的儿童常常有某种程度的下肢瘫痪。瘫痪的程度主要取决于脊柱开口的位置。如果开口较低，受累的神经就较少，瘫痪就较轻；如果开口较高，瘫痪就较重。患脊柱裂的儿童常有大小便失禁，有些还有注意力缺陷/反应过度疾患或其他学习困难问题。

  脊柱裂的病因

脊柱裂的病因尚完全不清楚。业已证明，孕前及怀孕头一个月叶酸摄入量不足增加胎儿脊柱裂的危险性。还有研究表明，孕早期高热增加妇女生育脊柱裂孩子的可能性。有癫痫病并服用丙戊酸的妇女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病、过度肥胖的妇女，生育脊柱裂孩子的风险也会增加。

脊柱裂的体征和症状
  隐性脊柱裂新生儿通常没有明显的症状和体征。脊髓不会通过皮肤突出体外，不过在脊柱下部的皮肤上可能有一片毛发、胎记或凹陷。

脑脊膜膨出的新生儿背部有一个可见的囊状物，内部充满液体。囊的表面通常有一层很薄的皮肤包着。囊的大小不一，小的如葡萄，大的如柚子。

  脊髓脊膜膨出的新生儿通常背部也有一个囊状物，不过有时可能没有皮肤包裹。在有些病例，脊髓的神经可能暴露在外。同时有脑积水的孩子脑袋比较大，这是多余的脑脊液和颅内压力增高的结果。

诊断和治疗
  在显性脊柱裂新生儿，从背部突出的囊状物很容易看到。此外，医生可以用MRI（核磁）、CT或/和X线得到脊髓和椎骨的清晰图像。患脊柱裂的孩子常表现有脚、髋和腿肌肉无力。如果怀疑有脑积水，超声、CT或/和X线可以用来观察颅内多余的积水。

脊柱裂的治疗取决于脊柱裂的类型和严重程度。隐性脊柱裂儿童多数通常不需手术，个别儿童随着年龄增大出现症状可能需要手术。

脊膜膨出的孩子通常需要在孩子很小的时候手术，将脊膜回纳，并缝合椎骨的裂孔。许多患这种类型脊柱裂的孩子没有残疾，不过，如果囊状物累及了神经，可能出现下肢问题和大小便失禁等情况。

  患开放型脊柱裂、脊髓脊膜膨出的孩子需要立刻采取治疗办法，最好在出生后1-2天内手术。手术过程中，医生将脊髓回纳脊柱内，缝合裂孔，以防感染并保护脊髓。同时患有脑积水的孩子还需要做一个手术，将一根引流管植入脑内。引流管是一根很细的管子，通过引流多余的脑脊液来缓解颅内压。

  此外，有些孩子需要接受后续手术以解决脚畸形的矫正问题。由于引流管可能因孩子生长而变的不合适或阻塞，脑积水的孩子通常需要手术来更换引流管。

  背部脊柱裂孔的位置决定了脊髓脊膜膨出孩子可能使用辅助技术的类型。裂孔位置高且瘫痪程度重的孩子通常需要轮椅，而裂孔位置低的孩子可能需要使用拐杖、腿支具或助步器。

脊柱裂是否能够产前诊断或预防？
  准母亲可以通过某些检查来看看胎儿是否有脊柱裂。目前，超声检查是筛查和诊断胎儿脊柱裂的有效方法。在大多数情况下，怀孕20周或更早（12周），可在超声图像上看到胎儿脊柱上的缺损，从而明确诊断。

  测定母亲血液内的甲种胎儿蛋白（AFP）对筛查胎儿脊柱裂有一定意义，但最终诊断仍需胎儿超声检查。

研究证明，包括脊柱裂在内的神经管畸形的重要原因是妊娠早期孕妇体内缺乏叶酸。孕妇从孕前3个月开始，每日服用一片含0.4毫克叶酸的增补剂，直到妊娠满1-3个月，可以预防70%以上的脊柱裂病例发生。叶酸含量丰富的食品包括菠菜等深绿色蔬菜、柑橘类水果、鸡蛋等；许多复合维生素片也含有0.4毫克的叶酸。

对脊柱裂孩子进行照料
  理想情况下，脊柱裂孩子的父母常常需要一个多学科医疗小组的帮助。这一小组可能包括数名医生（神经外科医生、泌尿科医生、矫形外科医生、康复科医生、普通儿科医生）、一名护士、物理和作业疗法人员、一名社会工作者，以及其他人员。目标是为孩子和家庭创造一种生活方式，将残疾造成的不便降低到最低限度。

许多患脊柱裂的孩子需要帮助排便，包括插导尿管。孩子的父母可能需要帮助孩子在家里做理疗运动，比如伸展腿脚等。有些孩子需要在家里做理疗。
  孩子的父母还可能需要培养孩子的自尊心，并鼓励他参加一些适宜的活动。还可能需要帮助孩子对付别人的欺负和那些专门取笑孩子残疾的同学。一个支持的家庭和体贴人的老师有助于缓解脊柱裂儿童所面对的社会压力。社会工作者和心理学家可以帮助孩子度过这一困难时刻。

什么时候需要看医生？
  因为脊柱裂孩子常常不能自主小便，父母应当注意可能的泌尿系统感染和尿潴留。如果孩子发烧、小肚子疼痛、插输尿管的时候疼痛，或者恶心、没有食欲，应尽快去看医生。如果发生褥疮（常常发生在臀部和大腿），应当告诉医生。

研究表明，生过一个脊柱裂孩子后，再生一个脊柱裂孩子的概率是1%～5%，是没有生过这样孩子妇女的10倍。因此，脊柱裂孩子的父母如果想再生一个孩子，一定要向医生咨询，并要从怀孕前的3个月开始，每天服用4毫克的叶酸增补剂，直到怀孕满1-3个月。

我国脊柱裂普遍现状：

  在我国脊柱裂人群中普遍存在两高一低的现状，所谓两高即发病率高、致残率高（显性脊柱裂患者的致残率高达90%以上），一低即治愈率低。由于先天性脊柱裂这一疾病一直以来不被社会所认知和关注，甚至绝大多数医生对此病都无认知，包括残联都全然不懂，以至于偌大的中国，真正专门从事于脊柱裂临床诊治的医生都不超过10人！加之先天性脊柱裂这一疾病的个体差异复杂性又较大（100名患者中找不出一对症状情况完全相同的患者），许多患者在并不真正懂行的医生处手术后反倒导致病情加重或预后不好的情况比比皆是！

我国脊柱裂人群的生存状态：

  1、弃婴（走进各地儿童福利院，你会发现多数被收留的弃婴是脊柱裂患儿）

  2、失学（绝大多数农村的脊柱裂孩子由于行动和大小便失禁的障碍而无法正常入学读书）、失业

  3、并发症困扰（由于患者本人对自身疾病也同样缺乏认知和防护意识，会因久坐受压而导致臀部压疮，畸形行走导致足部溃疡，小便失禁导致肾积水、尿毒症等诸多并发症）、终身残障、赤贫

  4、自卑、自闭、不愿或不敢出门，无法融入社会

  5、8500万残疾人群体中的边缘人群

  先天性脊柱裂——生命不能承载的痛！先天性脊柱裂——一个亟待改善生存现状是群体！

联系人：白建华  中国肢残人协会脊柱裂专委会

联系电话：18600018909